Langerhans-Zell-Histiozytose
Abklärung, Zweitmeinung und Beratung bei LCH und anderen histiozytären Erkrankungen, durch den Studienleiter der internationalen LCH-IV-Studie.
Was ist LCH?
Bei der Langerhans-Zell-Histiozytose vermehren sich bestimmte Zellen des Immunsystems unkontrolliert und bilden Herde in verschiedenen Organen. Am häufigsten tritt sie im Kindesalter auf, sie kann aber in jedem Alter vorkommen.
Oft sind Knochen betroffen, etwa der Schädel, oder die Haut. Seltener betrifft sie Lymphknoten, Leber, Milz, Lunge, Knochenmark oder die Hirnanhangsdrüse. Der Verlauf reicht von einzelnen Herden bis zu Erkrankungen mehrerer Organsysteme. Davon hängt ab, welche Behandlung nötig ist.
Unser Angebot
- Abklärung bei Verdacht auf LCH und Planung der weiteren Diagnostik
- Zweitmeinung zu Diagnose, Ausbreitung und Therapieplan
- Beratung zu internationalen Studien und aktuellen Therapieoptionen
- Abstimmung mit dem St. Anna Kinderspital und der St. Anna Kinderkrebsforschung
- Langzeitbetreuung und Erkennung von Spätfolgen
Für Familien aus dem Ausland ist eine Beratung auf Englisch, Bulgarisch oder Russisch möglich. Informationen auf Englisch finden Sie auf der Seite Langerhans cell histiocytosis.
Mögliche Anzeichen
Die Beschwerden hängen davon ab, welche Organe betroffen sind. Sie sind unspezifisch und haben meist andere, harmlose Ursachen. Wenn sie jedoch über Wochen bestehen bleiben oder wiederkehren, ist eine ärztliche Abklärung sinnvoll.
- KnochenSchmerzen oder eine tastbare Schwellung, besonders am Schädel, manchmal auch an Wirbelsäule, Becken oder Gliedmaßen
- Hauthartnäckiger schuppender oder krustiger Ausschlag, etwa an der Kopfhaut oder in Hautfalten, der auf übliche Behandlungen nicht anspricht
- Ohrenwiederkehrender oder anhaltender Ausfluss aus dem Ohr
- Hormoneauffällig starker Durst und große Harnmengen, ein mögliches Zeichen eines Diabetes insipidus
- Allgemeinvergrößerte Lymphknoten, Leber oder Milz, Fieber oder Gedeihstörung, vor allem bei Kleinkindern
Wie die Diagnose gestellt wird
Gesichert wird eine LCH an einer Gewebeprobe, meist aus einem Knochen- oder Hautherd. Die Pathologie weist die typischen Zellen mit speziellen Färbungen nach. Oft wird zusätzlich untersucht, ob eine bestimmte Genveränderung vorliegt.
Danach folgt die Ausbreitungsdiagnostik: Blut- und Harnuntersuchungen, Ultraschall und je nach Situation Röntgen, MRT oder weitere Bildgebung. So wird festgestellt, ob ein einzelnes Organsystem oder mehrere betroffen sind und ob Organe wie Leber, Milz oder Knochenmark beteiligt sind. Diese Einteilung bestimmt das weitere Vorgehen.
Behandlung und Nachsorge
Die Behandlung richtet sich nach Ausdehnung und Lokalisation. Sie reicht von Beobachtung oder einer lokalen Maßnahme bei einzelnen Herden bis zu einer systemischen Therapie bei ausgedehnter Erkrankung. Welche Behandlung im Einzelfall passt, entscheidet das behandelnde Zentrum gemeinsam mit der Familie.
Grundlage sind internationale Empfehlungen, etwa die Leitlinie des Euro Histio Network für Kinder und Jugendliche, an der Prof. Minkov als Koautor mitgearbeitet hat. Auch nach Abschluss der Therapie sind regelmäßige Kontrollen wichtig, weil die Erkrankung wiederkehren kann und manche Folgen erst später auftreten.
Häufige Fragen zur LCH
Allgemeine Informationen zur Abklärung von Blutbild und Lymphknoten finden Sie unter Kinderhämatologie und Kinderonkologie, zu Kosten unter Wahlarzt und Kosten.
Ist LCH eine Krebserkrankung?
Die LCH wird heute zu den Neoplasien gezählt, weil die krankhaften Zellen meist eine erworbene Genveränderung im sogenannten MAPK-Signalweg tragen. Sie verläuft aber sehr unterschiedlich: Einzelne Knochenherde heilen oft mit wenig Behandlung aus, ausgedehnte Formen brauchen eine Therapie nach internationalen Standards.
Wie wird LCH festgestellt?
Die Diagnose wird an einer Gewebeprobe gestellt. Danach folgt eine Ausbreitungsdiagnostik mit Blutuntersuchungen und Bildgebung, um festzustellen, welche Organe betroffen sind. Davon hängt die Behandlung ab.
Wie selten ist LCH?
Die LCH ist selten. Weil viele Ärztinnen und Ärzte sie nur wenige Male im Berufsleben sehen, wird sie oft erst spät erkannt. Eine Zweitmeinung kann helfen, Diagnose und Therapieplan einzuordnen.
Warum ist eine Nachsorge nach LCH wichtig?
Die LCH kann wiederkehren, und bei einem Teil der Kinder treten Folgen erst Jahre später auf, etwa hormonelle Störungen, Veränderungen an Knochen oder Zähnen oder neurologische Beschwerden. Regelmäßige Kontrollen helfen, solche Folgen früh zu erkennen.
Wo wird LCH behandelt?
Kinder mit LCH werden in kinderonkologischen Zentren behandelt, häufig im Rahmen internationaler Studien oder nach deren Empfehlungen. Wir bieten Abklärung, Zweitmeinung und Langzeitbetreuung in Abstimmung mit dem behandelnden Zentrum an.
Verdacht auf LCH?
Vereinbaren Sie einen Termin zur Abklärung oder Zweitmeinung. Wir sagen Ihnen vorab, welche Unterlagen wir brauchen.